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3岁患上罕见病肌肉骨化 英一男子将变成活石雕 


http://www.sciencehuman.com   科学人  网站 2005-12-12

  

    罕见的基因病使其肌肉骨化 目前只能一动不动等待死亡降临

    据英国《星期日邮报》12月4日报道,英国诺森伯兰郡贝林哈姆地区一名男子由于患上罕见的基因疾病,导致他的肌肉渐渐变成骨头,而生活在剧痛和折磨中的他逐渐地被固定成形,即将成为一座活雕像。现在,53岁的该男子已经被自己的骨头困住,一动不动地站在他的沙发上,等待自己成为雕像一天的来临。

    3岁患上罕见病

    1955年,当时仅为3岁的罗伯特·金霍被诊断患上了罕见的遗传性基因紊乱疾病———无法被治疗和治愈的进行性肌肉骨化症。这一可怕的疾病则意味着,罗伯特浑身骨头的不正常发育,将导致他的肌肉渐渐消失、骨化,逐渐转变为骨头,最终成为一具骨头人。这种罕见疾病又被称为“石头人综合征”,因为病人的骨架之外将积聚越来越多的骨头,最后导致人体僵硬、固定成形,最终无法做任何运动。

    奇迹生存50年

    尽管普通的进行性肌肉骨化症病人可以延续一定时期的生命,但是,令人震惊的是,50年前为他诊断的医生就绝望地称,年幼的罗伯特可能无法忍受这种疾病的煎熬而死亡,并且最多只能存活6个月。医生还称,这种疾病极为罕见,根本没有任何彻底治疗的方法,有史以来,全世界患上这种疾病的病人仅为2500人,其中英国仅有45人,但是,没有一个有他这么严重。

    面对自己的绝症,勇敢的罗伯特并未轻言放弃。50年以来,顽强的他竟然打破医生预言,奇迹般地生存了下来,并且依旧坚定不移地与病魔作斗争,成为英国患上这类疾病的最年老生存者。

    胸腔已经被石化

    随着时间的流逝,罗伯特的病情并未因此而得到改善,相反,他的病情越来越严重。目前,罗伯特已经无法转动他的颈部,他的膝盖也已经被固定,无法抬起和移动,导致他的双腿成为2根坚硬的“石头柱子”。另外,他的臀部关节和颚骨已经被骨化,他胸腔的肋骨也已经合并在一起,成为一副“石头胸腔”。由于胸腔被骨化,其肺部受到影响,导致无法正常呼吸。他浑身每一寸的肌肉也已经转变成骨头,即将成为一座活石头人雕像。

    活雕像等待死亡降临

    罗伯特还称,在1980年,在他双腿被石化、固定前,他已经开始设想,是否将自己的身体以一种优美的姿势永久性地固定起来。经过长时间考虑,他决定,他将永远站着,成为一具永不倒下的活雕像。现在,他已经开始实现自己的“愿望”,永远一动不动地站立着,等待着死亡之日的来临。(久仁)

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